原发中枢神经系统淋巴瘤

原发中枢神经系统淋巴瘤

      原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)具有以下特点:发病率持续上升;特殊的临床行为;生物学特性知之甚少;其所来源的细胞正常情况下不存在于中枢神经系统;发生的解剖部位具有特有的结构、生物学和免疫学特点;虽然是预后最差的NHL之一,但仍然是可能治愈的脑肿瘤。

     接受化疗和放疗综合治疗PCNSL病人的生存期明显长于单化疗或单放疗。单手术者生存期最短,接近未治疗者。大剂量甲氨蝶呤(MTX)是目前对PCNSL最有效的单药,但尚需研究其最佳剂量,以及是否应和其他药物组成联合方案。IELSG提出了PCNSL的预后评分,明显预后差的因素包括年龄>60岁;PS评分>1;LDH升高;脑脊液蛋白浓度升高;深部脑组织受累。

     鞘内注射化疗药物对于PCNSL没有十分肯定的作用。因为治疗失败的病人中仅5%伴有脑膜侵犯,脑膜侵犯者超过90%同时有脑部复发。脑部复发是最主要影响预后的因素,混淆了同时伴有的脑膜侵犯对生存期的影响,也不易判断鞘内注射化疗药物潜在的益处。鞘内注射化疗药物仅用于脑脊液阳性的病人。大剂量MTX (≥3 g/m2)方案已足够治疗脑膜病灶。